智力低下的人做手术麻醉要留神

前几天，一个外地同行发来一个特别病例。该病例的特别之处在于，表面上看仅仅智力低下，实则其体质十分特别。假如不细心去发现，很有必定的概率会出问题。

据同行介绍，该患者是女人患者，其发育严峻不符合年纪。尽管已有19岁，但身高仅有1米多一点，体重也很轻，大约只要20公斤。

缺少两岁的智商，让人们很难幻想出，她已是一个成年人。术前查看中发现，其阑尾炎现已发作了穿孔。连日来的高烧以及清晰提示重度感染的目标，让咱们觉得，这是一个有必要马上手术的病例。

但是，家族的一个爆料，让麻醉医师犯了难。据家族介绍，患者于出世后几个月时因发育缓慢就到医院做了查看。后来，清晰确诊为“苯丙酮尿症”。这些年来，一向给予低苯丙氨酸饮食医治。尽管病况相对安稳，过低的智力导致了她日子不能自理，且时不时有相似精神病的不自主肢体活动或许自残行为。

接到这个病例后，他们麻醉科就立即行动：查找材料、同行沟通，意图便是顺利完成这个麻醉。面临发病率很低的这种疾病，能够查找、学习的材料或许经历都很少。因为，为了保证患者安全，防备是必要的。在必要的时分，还能够过度防备也能的。究竟，这家人必定也为她操碎了心，再也经不起任何的冲击。

这种病例，真的是可遇不可求。许多麻醉医师或许终身都无法遇到，甚至都不太了解这种疾病。当我传闻这个病例后，也感到没有太大的掌握。但咱们有一拨人常常在网上沟通经历，因而常常能处理大问题。遇到突发状况，喊一喉咙，就有或许立马得到神机妙算。

为了做到知己知彼，咱们查阅了该疾病的相关材料：

苯丙酮尿症是一种先天氨基酸代谢妨碍性疾病，因为染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺点，然后引起苯丙氨酸代谢妨碍。患者尿中会排出很多的苯丙酮酸等代谢产品，因而得名苯丙酮尿症。因为苯丙酮尿症常引起中枢神经体系的损害，这也就能解说该类患者智力低下的原因。

进一步探求发现，因为患有苯丙酮尿症的患者肝脏中缺少苯丙氨酸羟化酶，导致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。很多蓄积在体内的苯丙氨酸等物质，不只引起中枢神经体系的损害，一起导致酪氨酸、多巴胺、肾上腺素、黑色素等生理活性物质的组成妨碍，从而引起一系列的病理改动。

已然清晰了该病发作的病理生理，咱们就找到了突破口：一方面，麻醉不添加病况自身；另一方面，该类患者的呼吸及循环两大体系的办理是要点。

排查了一下，麻醉药品中含有蛋白质成分的药物以丙泊酚为代表。因为蛋白质可被人体分解成氨基酸，因而丙泊酚是不能用的。

呼吸方面根本不存在问题，麻醉医师管控呼吸是看家本领之一。循环方面，因为这类患者的儿茶酚胺生成物质受必定的影响，术中有很大的或许性呈现低血压或许“不抗麻”的现象，因而选用短效药物加血管活性药物相结合的方法来安稳循环。

通过一些列的精心预备，该手术在预订的时刻开端了。

术后，主麻医师反应信息称：这个患者的确不抗麻，其用药量显着少于平等体重的正常人。而且，其脑电波监测也与正常人不同。还好，这个麻醉做了充沛的预备。

每一个病例都或许是一场全新的探究，又一例稀有病麻醉成功之余，咱们不只感叹医学的无尽。