应激性心肌病,即Takotsubo心肌病,也称为Takotsubo综合征、心碎综合征或心尖球囊综合征,通常在心情或躯体应激后发作左心室扩张和急性缩短性心力衰竭。其症状体征、心电图和心脏标志物与急性心肌梗死类似。近期宣布的一篇总述全面回忆了Takotsubo心肌病的病理生理、临床表现、确诊、医治以及预后。
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病理生理机制仍有待进一步研讨
Takotsubo心肌病患者可呈现左心室气球样变,常见于心尖部(75%-80%)或心室中段(10%-20%)。Takotsubo心肌病的切当病理生理机制尚不确认。有依据标明,与应激相关的激素水平急剧升高可导致微血管功用障碍和心肌毒性,从而引起心尖胀大,肾上腺素体系起到了关键效果。大都患者有心情或躯体应激的诱因。有报导显现,在2004年日本新泻地震发作后1周内,当地新确诊出的Takotsubo心肌病病例数相当于曩昔10年确诊的病例数。
图1 左心室心尖部胀大
在世界范围内,90%的病例为女人,其间大大都为绝经后的女人。雌激素在Takotsubo心肌病病理生理中的效果尚不清晰,需求进一步研讨。而在日本,男性发病更为常见。男性更简单由于躯体压力发病。
长时间应激水平较高者患病的风险或许会添加。一项大型跨国研讨发现,55.8%的Takotsubo心肌病患者有神经或精神疾病史,而有急性冠脉综合征病史者占25.7%。
梅奥确诊规范更适合临床运用
Takotsubo心肌病的临床表现与急性心肌梗死十分类似。开端被置疑有急性冠脉综合征的患者中有2%左右终究被确诊为Takotsubo心肌病。
应激事情多呈现在发病前1-5天。最常见的症状是胸痛(75%以上)、呼吸困难(50%)和头晕(25%以上),或许会呈现衰弱无力和昏厥。体格查看成果包含肺部啰音、S3奔马律、颈静脉扩张、心动过速、低血压、脉压窄和缩短期喷发性杂音,与急性缩短性心力衰竭共同;下肢水肿很少见。
大大都患者有心电图改动,例如ST段举高或T波倒置。心脏标志物肌钙蛋白、CK-MB和BNP通常会升高。
表1 Takotsubo心肌病和急性心梗中的生物标志物
关于呈现上述临床表现的患者,疑似心肌梗死但心导管查看未发现冠状动脉堵塞,通常可做出Takotsubo心肌病的确诊。修订的Mayo诊所确诊规范包含以下内容:
o 短暂性左室中段运动反常,有或无心尖劳累
o 超出单个心外膜血管散布的区域性室壁运动反常
o 常常但并非总是存在诱发要素
o 无堵塞性冠状动脉疾病或急性斑块决裂的血管造影依据
o 新发的心电图反常(ST段举高和/或T波倒置)或肌钙蛋白水平升高
o 在外嗜铬细胞瘤和心肌炎
图2 一名患有Takotsubo心肌病女人的心室造影
其他确诊规范包含ESC心力衰竭协会和世界Takotsubo确诊规范,这两个规范比修订的Mayo诊所确诊规范愈加广泛,或许更适合用于临床研讨而非临床实践。
评价血流动力学状况,给予针对性医治
患者一般需求住院医治,主要是对症支撑医治,大多在21天后左心室功用自行康复。
关于血流动力学安稳的患者,可运用利尿剂和血管扩张剂(例如硝酸甘油、硝普钠或奈西立肽)来改进肺淤血;ACEI、ARB和(或)β受体阻滞剂可削减心脏负荷并操控血压,削减复发。醛固酮受体拮抗剂(例如螺内酯)或ARNI类药物或许是有利的。醛固酮或许会经过进一步升高全身血压来增强儿茶酚胺对心血管体系的效果,因此在Takotsubo心肌病患者中运用醛固酮受体拮抗剂或许具有特别的心脏维护效果。可是,这一假定需求临床研讨的验证。
关于血流动力学不安稳的患者,应进行超声心动图查看来确认是不是真的存在左室流出道梗阻(LVOTO):
o 假如存在LVOTO,则不该运用正性肌力药物,由于该类药物或许会加剧梗阻。静脉运用β受体阻滞剂是合理的,可以正常的运用升压药;严重者可考虑体外膜氧合(ECMO)。
o 假如无LVOTO,则依据需求用正性肌力药物(例如米力农、多巴酚丁胺和多巴胺),难治性病例或许需求升压药或左心室辅佐设备。
在住院30天内卒中、急性心梗等心脑血管事情的发作率约为7.1%,下降事情风险很重要。关于大面积心肌运动削弱的患者,应该开端抗凝医治。
整体预后杰出,男性、躯体诱因和房颤是逝世的风险要素
整体而言,Takotsubo心肌病的预后杰出,数周内95%的患者心脏功用可彻底康复。
近期研讨显现,其院内逝世率约为5%,多发作于血流动力学不安稳的患者。一项体系回忆和荟萃剖析发现,Takotsubo心肌病的年复发率为1.5%,6年累积复发率约为5%。虽然女人更简单患这种疾病,但男性比女人更简单逝世。此外,躯体诱因患者的逝世率高于心情诱因。
房颤是Takotsubo心肌病患者逝世的独立风险要素。主张患者在发病后对房颤进行更严厉的监测和亲近的随访。
文献索引:Boyd B, Solh T. Takotsubo cardiomyopathy: Review of broken heart syndrome. JAAPA 2020; 33: 24-29.