系统性红斑狼疮治疗 现代医学的治疗方法和技巧

　　各种皮肤病一直是很多人避之不及的，大多数人都非常的害怕患上各种皮肤病，不仅会影响自己的形象，还会给别人造成不好的印象!你们知道系统性红斑狼疮症状都有哪些吗，生活中该怎么合理的安排系统性红斑狼疮饮食吗?今天就和小编一起来了解一下系统性红斑狼疮治疗方法都有哪些呢?

　　目录

　　1、系统性红斑狼疮的介绍 2、系统性红斑狼疮的鉴别诊断

　　3、系统性红斑狼疮病因 4、系统性红斑狼疮的七大症状表现

　　5、系统性红斑狼疮的饮食疗法 6、系统性红斑狼疮的治疗

　　7、红斑狼疮的护理方法有哪些 8、有效防止红斑狼疮复发的三大措施

　　系统性红斑狼疮的介绍

　　系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日见增多。有些重症患者(除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外)，有时亦可自行缓解。有些患者呈”一过性“发作，经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。

　　病因

　　本病病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。

　　在遗传素质、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎)，或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症)，从而导致机体的多系统损害。

　　临床表现

　　1.一般症状

　　本病累及男女之比为1:7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。

　　2.皮肤和黏膜

　　表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。

　　3.骨骼肌肉

　　表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力。

　　4.心脏受累

　　可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象)，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变(Libman-Sacks心内膜炎)。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。

　　随着三八节连篇累牍的"乳腺癌"报道，心血管大夫坐不住了。

　　心血管疾病被社会低估了，心血管疾病才是导致中国女性死亡的首位原因。

　　不推荐雌激素和选择性雌激素受体调节剂用于心血管疾病一级或二级预防。不推荐补充抗氧化剂、叶酸、维生素D用于心血管疾病的一级或二级预防。

　　"从科协和妇联的副部级领导，到北京社区的平民百姓，都认为乳腺癌是女性的第一杀手，这是误读!"北京大学第一医院刘梅林教授说，"严重低估了女性心血管风险。这才是女性的头号杀手。"

　　由于女性的基因、凝血功能、激素、妊娠及社会因素，心血管疾病的病理生理特点、临床表现、疾病诊断、药物代谢和防治策略均有别于男性。我国女性的动脉粥样硬化性心血管疾病防控工作面临更加严峻的挑战。

　　证据:女性心血管病发病与死亡正在增高

　　近30年来，我国女性心血管疾病发病率、死亡率都呈现增加趋势。在女性心血管病总死亡原因中，脑血管病死亡是缺血性心脏病死亡的1.5倍;女性冠心病死亡率增加的幅度大于男性，病死率也高于男性。心血管病使我国女性预期寿命减少4.97岁;其中，城市女性预期寿命减少4.71岁，农村女性减少了5.07岁。

　　"2012年城市及农村女性心血管疾病死亡人数分别增加至总死亡人数的41.1%和38.7%，居各种疾病之首。"刘梅林教授说，女性心血管疾病死亡占总死亡的构成比也大于男性，分别是44.33%和38.24%，并且持续增加，如2010年是44.33%，而2004年是40.96%。

　　威胁:女性生理病理社会特点成为风险

　　妊娠、雌激素替代治疗、高血压等因素使女性发生心血管病的风险增加。调查显示:50岁之后女性高血压患病率快速增加并超过男性，胆固醇和甘油三酯水平高于男性。高胆固醇血症发病率女性高于男性。随年龄增长，我国女性糖尿病患病率也高于男性。

　　刘梅林教授说，"吸烟及二手烟吸入是我国女性心血管疾病的重要危险因素。"与男性相比，女性吸烟者心肌梗死相对风险明显升高;我国女性二手烟吸入比例高达71.6%，使女性冠心病、缺血性卒中和外周血管疾病风险增加。我国调查显示，丈夫吸烟的女性发生卒中的风险随丈夫吸烟量增加而升高，丈夫每天吸烟量1-9支、10-19支和20支，妻子卒中风险分别为28%、32%和62%。

　　女性的初潮、妊娠、绝经等均与心血管病相关。先兆子痫患者妊娠后5至15年发生缺血性心脏病、卒中及深静脉血栓的风险加倍。口服小量避孕药的女性较未服用者卒中的风险增加1.4-2.0倍。

　　5.呼吸系统受累

　　胸膜炎、胸腔积液(20%～30%)，皱缩肺综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%～20%的患者，其中1%～4%表现为急性狼疮肺炎，肺栓塞(5%～10%，通常抗心磷脂抗体阳性)，肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。

　　6.肾

　　临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。

　　7.神经系统受累

　　可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。

　　8.血液系统

　　受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。

　　9.消化系统

　　受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，Budd-Chiari综合征和蛋白丢失性肠病。

　　10.其他

　　可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。

　　检查

　　1.一般检查

　　由于SLE患者常可存在多系统受累，如血液系统异常和肾脏损伤等，血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快，而缓解期可降至正常。

　　2.免疫学检查

　　50%的患者伴有低蛋白血症，30%的SLE患者伴有高蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时，补体水平常减低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补体成分C3、C4和总补体溶血活性(CH50)在疾病活动期均可降低。

　　3.生物化学检查

　　SLE患者肝功能检查多为轻中度异常，较多是在病程活动时出现，伴有丙氨酸转氨酶(ALT)和天门冬氨酸转氨酶(AST)等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测，有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时，血清尿素氮(Bun)及血清肌酐(cr)有助于判断临床分期和观察治疗效果。

　　SLE患者存在心血管疾病的高风险性，近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱，炎性指标升高，同时具有高同型半胱氨酸(Hcy)血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白(hs-CRP)和同型半胱氨酸血症被认为是CTD相关动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)有效的预测指标，定期检测，可降低降低心血管事件的危险性。

　　4.自身抗体检测

　　目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体(包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等)、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中，免疫学异常和自身抗体阳性包括：抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。

　　5.组织病理学检查

　　皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。

　　诊断

　　SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。1997年美国风湿病协会(ACR)修订的SLE分类标准中，明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查，对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。

　　系统性红斑狼疮的鉴别诊断

　　有发热、皮疹的应与皮肌炎、成人斯蒂尔病(AOSD)、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别;以关节炎为主的应与类风湿关节炎、急性风湿热等相鉴别;以肾脏受累为主的应与原发性肾小球疾病相鉴别。

　　治疗

　　1.一般治疗

　　适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。

　　2.药物治疗

　　(1)非固醇类抗炎药(NSAIDS)

　　适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系病变者慎用。

　　(2)抗疟药

　　氯喹或羟基氯喹，对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效，有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。

　　(3)糖皮质激素

　　据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育或停滞等。

　　(4)免疫抑制剂

　　①环磷酰胺(CTX)

　　对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。

　　②硫唑嘌呤

　　口服，对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。

　　③甲氨蝶呤(MTX)

　　静点或口服，对关节炎、浆膜炎和发热有效，肾损害者需减量，偶有增强光过敏的不良反应。

　　④环孢素A(CSA)

　　口服，目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。

　　⑤长春新碱

　　静点，对血小板减少有效。

　　5.其他治疗

　　大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换，适用于重症患者，常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌证者。

　　6.狼疮肾炎的治疗

　　①糖皮质激素。

　　②免疫抑制剂。

　　③血浆置换与免疫吸附疗法。

　　④大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性LN，免疫功能低下合并感染者。

　　⑤其他如抗凝剂，全身淋巴结照射及中药，肾功能不全者可行透析治疗。

　　系统性红斑狼疮的辅助检查项目

　　系统性红斑狼疮是一种病因末明的、自身免疫介导的、炎症性结缔组织病。体内产生多种自身抗体，可损害各个系统、脏器和组织。本病好发于生育年龄女性，女性与男性比例为(7—9)：1，我国发病率约为75/10万。根据目前的研究，认为与遗传、环境、感染、性激家、药物等因素所致的免疫紊乱有关。

　　1.一般检查

　　血、尿常规检查，肝、肾功能及血沉的测定。病情活动时血沉增快，血细胞或血小板减少，贫血。肾脏受累时可有蛋白尿、血尿、管型尿等。肝脏受累可有肝功能异常。

　　2.抗核抗体谱

　　(1)抗核抗体：是目前最佳的SLK筛选试验，敏感性为95%，特异性约65%，其效价与病情活动不一定平行，血清效价>1：80者，对结缔组织病的诊断有很大的意义。

　　(2)抗双链DNA(dsDNA)抗体：特异性为95%，敏感性约70%。其效价随病情缓解而下降，本抗体摘定度增高者常伴有宵损害。

　　(3)抗Sm抗体：特异性达99%，敏感性约25%，本抗体与SLE病情活动性无关，可作为回顾性诊断的依据。

　　3.狼疮带试验

　　免疫荧光法检测皮肤真皮和表皮交界处是否有lgG沉积带，如有IgG沉积诊断意义较大。

　　4.肾活检

　　对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后均有价。

　　鉴别诊断系统性红斑狼疮

　　系统性红斑狼疮是一种病因末明的、自身免疫介导的、炎症性结缔组织病。体内产生多种自身抗体，可损害各个系统、脏器和组织。本病好发于生育年龄女性，女性与男性比例为(7—9)：1，我国发病率约为75/10万。根据目前的研究，认为与遗传、环境、感染、性激家、药物等因素所致的免疫紊乱有关。

　　1.类风湿关节炎

　　SLE患者以关节痛起病，且有RF阳性者，常误诊为类风湿，应做血清免疫学检查，密切观察病情变化。

　　2.原发性肾小球病

　　有些SLE思考以慢性肾炎或肾病综合征起病，免疫学检查及肾穿刺话检有助于鉴别。

　　3.血小板减少性紫癫

　　以血小扳减少起病者，很易误诊为原发性血小板减少性紫瘦。骨题穿刺、抗核抗体及其他免疫学指标有助于确诊。

　　4.溶血性贫血

　　以贫血起病，不伴有其他系统损害者，应检测抗核抗体诺，有助于鉴别诊断。

　　5.各种皮炎

　　反复发作皮炎的患者，应及时做血清自身抗体的检2ld，有助于SLE辽的诊断。