重症肌无力 重症肌无力是什么疾病

　　说到重症肌无力，很多人都会觉得很陌生，但是说到渐冻症，大家就恍然大悟了。其实重症肌无力是一种自身免疫性疾病。那么你知道重症肌无力的症状是什么吗，重症肌无力的治疗方法有哪些呢，下面我们就一起来了解一下吧。

　　重症肌无力的发病率为8～20/10万，患病率为50/10万，我国南方发病率较高。重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。

　　病因及发病机制

　　目前MG被认为是最经典的自身免疫性疾病，发病机制与自身抗体介导的AchR的损害有关。主要由AchR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AchR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。针对AchR的免疫应答与胸腺有着密切关系，MG患者中有65%-80%有胸腺增生，10%-20%伴发胸腺瘤。胸腺中的“肌样细胞”具有AchR的抗原性，对AchR抗体的产生有促进作用。

　　病理

　　重症肌无力的主要病理改变发生在神经肌肉接头，可见神经肌肉接头的突触间隙加宽，突触后膜皱褶变浅并且数量减少，免疫电镜可见突触后膜崩解，其上AchR明显减少并且可见IgG-C3-AchR结合的免疫复合物沉积等。肌纤维本身变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。慢性病变可见肌萎缩。

　　临床表现

　　从新生儿到老年人的任何年龄均可发病。女性发病高峰在20～30岁，男性在50～60岁，多合并胸腺瘤。少数患者有家族史。起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。多数病例迁延数年至数十年，靠药物维持。少数病例可自然缓解。

　　临床特征

　　MG患者肌无力的显著特点是每日波动性，肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种波动现象称之为“晨轻暮重”。全身骨骼肌均可受累，以眼外肌受累最为常见，其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。

　　面部及咽喉肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍等。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。呼吸肌受累往往会导致不良后果，出现严重的呼吸困难时称之为“危象”。诱发因素包括呼吸道感染、手术(包括胸腺切除术)、精神紧张、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。

　　除了肌无力症状以外，MG还可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他与自身免疫有关的疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、视神经脊髓炎、多发性硬化、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿性关节炎和类肌无力综合征。

　　疾病治疗

　　MG的治疗可以分为两部分，一是对症治疗，不针对病因，仅用于暂时改善肌无力症状。二是针对MG病理生理机制中的不同环节进行干预治疗。

　　对症治疗

　　胆碱酯酶抑制剂可以通过抑制胆碱酯酶的活性来增加突触间隙乙酰胆碱的含量。它只是暂时改善症状，维持基本生命活动，争取进一步实施免疫治疗的时间。只有当肌无力影响患者的生活质量，出现明显的四肢无力、吞咽和呼吸困难时才考虑使用胆碱酯酶抑制剂。常用的有溴吡斯的明，每片60mg，每4～6小时服1片，可根据肌无力症状的轻重而适当调整给药时间，每日最大剂量成人不超过600mg，儿童不超过7mg/kg。对吞咽极度困难而无法口服者可给予硫酸新斯的明1mg肌注，1～2小时后当该药作用尚未消失时再继以溴吡斯的明口服。与免疫抑制剂联合应用时，取得明显治疗效果后，应首先逐渐减量或停用胆碱酯酶抑制剂。

　　病因治疗

　　包括药物治疗、放射治疗和手术治疗。

　　(1)肾上腺皮质激素

　　是现今国际公认有效的常规疗法。可作为眼肌型(I型)，轻度全身型(ⅡA)的首选治疗。MGⅡB型、Ⅲ型和Ⅳ型患者在选用血浆交换或大剂量免疫球蛋白等临时措施的同时，也要加用激素。此外还用于胸腺切除手术前的诱导缓解治疗。激素疗法要掌握足量、足够疗程、缓慢减量和适当维持剂量的治疗原则。MG的激素治疗有渐减法(下楼法)和渐增法(上楼法)。对于眼肌型的患者，通常给小剂量强的松治疗以减少副作用，一般采用20～35mg隔日一次。

　　什么是坏死性小肠结肠炎呢，在我们生活中，想必不少人会患有这样的疾病，那么大知道坏死性小肠结肠炎护理是怎么样的吗，小肠结肠炎症状是什么呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

　　疾病介绍

　　对于一个疾病的增益，主要发生在早产儿或生病的新生儿，其特征是粘膜甚至深肠坏死，最常发生在回肠末端，结肠和近端小肠很少涉及。

　　主要传播人群

　　某些新生儿特别危险,75%的病例发生在早产儿,特别是破胎膜延长有胎膜炎或出生时有窒息的新生儿.张力过高的配方奶喂养或经过换血治疗的新生儿中发病率也较高。

　　对极小的或患病早产儿通过使用全肠道外营养而延迟数日或数周喂养,然后在数周的时间内缓慢增加肠道喂养,可降低坏死性小肠结肠炎(NEC)的发生,这是令人可信的.然而另有一些研究未发现这一过程的益处。

　　新生儿重症监护散发或暴发坏死性小肠结肠炎;流行病学研究已经证实，一些零星的病例和特殊病原体相关的(如肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌、凝固酶阴性葡萄球菌)，但通常没有特定的病原体被发现。

　　病因学和发病机制

　　在发生坏死性小肠结肠炎的新生儿中，在小肠中通常有三个因素出现：持续的肠缺血损害，细菌定植，肠腔内底物(如经肠喂养)。

　　引起坏死性小肠结肠炎的原因尚不明确。已确信肠缺血损害可破坏肠道产生粘液，导致肠道易受细菌侵袭。

　　一旦开始喂养，为肠道细菌繁殖提供了充足的底物，而细菌可渗透过肠壁，产生氢气并积聚，产生X线上特征性的肠壁积气，气体并可进入门静脉，通过腹部X线平片或肝脏B超可见到肝脏上面的门静脉积气。随着病变的进展，可导致整层肠壁的坏死，穿孔，腹膜炎，败血症和死亡。

　　由原因潜水反射引起的缺氧性损伤引起的缺血性损害，导致肠动脉痉挛，导致肠血流量明显减少，在输液过程中。在脓毒症或高张力公式喂养和肠血流量减少导致肠缺血损害。

　　同样，先天性心脏病可减少体循环血流，或动脉血氧饱和度的降低，导致肠道发生缺氧/缺血，从而发生坏死性小肠结肠炎。

　　关于母乳喂养提供保护性作用的说法尚未得到证实。

　　(2)免疫抑制剂

　　①肾上腺皮质激素疗法不能耐受者;

　　②肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者;

　　③胸腺切除术疗效不佳者;

　　④肾上腺皮质激素减量即复发者;

　　⑤MG伴有胸腺瘤者。

　　1)环磷酰胺

　　环磷酰胺1000mg，加入生理盐水或葡萄糖500ml内静滴，每5日1次，总量达10g以上。现认为冲击疗法的副作用较少，总量越大，疗程越长，其疗效越好，总量30g以上，100%有效。本药可引起白细胞和血小板减少、脱发、出血性膀胱炎、恶心、呕吐、肝功异常、月经失调和骨痛等副作用，使用过程中要注意密切观察，及时调整用药，一旦发现持续性血尿或肝功不良应立即停用。

　　2)硫唑嘌呤

　　用法为每日1～3 mg/kg，成人150～200 mg/d口服，连用1～10年，4～26周后显效，61%有效。之后逐渐减量，100 mg～150 mg/d维持。本药有白细胞和血小板计数减少、脱发等副作用。

　　3)环孢菌素A

　　主要影响细胞免疫，能抑制辅助性T细胞的功能，不影响抑制性T细胞的激活和表达。用量为6mg/kg·d，口服，以后根据药物的血浆浓度(维持在400～600μg/L)和肾功能情况(肌酐176μmol/L以下)调节药物剂量。治疗开始后2周即可见症状改善，平均3.6个月达到高峰。总疗程12个月。 个别患者可发生肾毒性，停药后恢复正常。此外，还可发生恶心、一过性感觉异常、心悸等。

　　(3)胸腺切除

　　现今认为胸腺切除是治疗MG最根本的方法。随着胸外科手术技术的不断改进，手术的安全性越来越高，几乎所有类型的MG患者都可以尝试选择胸腺切除治疗。5岁以前的儿童因考虑到胸腺在生长和发育过程中的生理作用，一般不采用手术治疗。65岁以上的老年人考虑到对手术的耐受性比较差，也应谨慎选择胸腺切除治疗。眼肌型对激素反应良好者，一般可不手术。Ⅱ～Ⅳ型MG患者，胸腺切除均可作为首选治疗方案，病程越短手术效果越好。任何年龄的胸腺瘤患者都是胸腺切除的绝对适应症。

　　Ⅰ期和Ⅱ期胸腺瘤患者可以先试用非手术疗法，而对伴有浸润型(Ⅲ、Ⅳ期)胸腺瘤的MG患者应尽早手术治疗。胸腺切除术后容易发生危象，甚至术中死亡，术前应先给予免疫抑制、血浆交换或静脉用丙种球蛋白(IVIG)治疗，待肌无力症状得到明显改善后再做手术。术后应继续给予免疫抑制，以减少术后危象的发生，降低死亡率。胸腺切除的疗效多在术后几个月以后才能显现。

　　(4)MG危象的处理

　　一旦发生严重的呼吸困难，应立刻行气管插管或气管切开，机械辅助通气。加强呼吸管理是挽救MG危象患者生命的关键环节。 肌无力危象时应即刻给肌肉注射硫酸新斯的明，可迅速缓解症状。胆碱能危象应及时停用所有胆碱酯酶抑制剂。不论何种危象，均应注意确保呼吸道通畅，当经早期处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸;停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物;选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染;给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白;必要时采用血浆置换。

　　1)血浆置换

　　可清除血浆中的AchR抗体、补体及免疫复合物等。适用于危象的抢救，不适于常规治疗。每次可交换血浆2000ml左右。隔天1次，3～4次为一个疗程，多在治疗后1～2周改善，疗效可维持数周至数月。

　　2)大剂量IVIG疗法

　　适合于危象的抢救或胸腺切除术的术前诱导缓解，用法为 400 mg/kg·d，连用5天。

　　3)甲基强的松龙冲击疗法

　　在保证有效的辅助呼吸的情况下，可以采用甲基强的松龙冲击治疗。方法为甲基强的松龙500～1000mg/d，连用3天，继之以60～100mg强的松口服，待症状改善后逐渐减量。

　　结语：通过以上文章的介绍，大家是不是对重症肌无力的相关知识有了进一步的加深了呢，对于重症肌无力的症状也都有了一定的了解，对重症肌无力的治疗也懂得了很多。在日常生活中我们要保持良好的习惯，这样才不会尽量避免疾病的困扰。