神经纤维瘤 神经纤维瘤的治疗与预防

　　神经纤维瘤是一种常见的遗传性疾病，同样也是常见的一种良性肿瘤。那患上神经纤维瘤的时候，有哪些早期症状呢?神经纤维瘤又应该如何治疗呢?今天小编就来为大家一一介绍一下。感兴趣的朋友就来看一下吧。

　　神经纤维瘤早期症状

　　神经纤维瘤主要是因为基因缺陷使得神经嵴细胞发育异常所引起的。那患上神经纤维瘤有什么早期症状呢?

　　1.皮肤症状

　　(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值百科，全身和腋窝雀斑也是特征之一。

　　(2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。

　　(3)皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色，数目不定，可多大数千、大小不等，多为芝麻、绿豆至柑桔大小，质软;软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。

　　2.神经症状

　　患上神经纤维瘤的患者中，大约有百分之五十的患者会出现神经系统症状，并且主要是因为中枢以及周围神经肿瘤压迫所引起的。不过也可能是血管增生以及骨骼畸形所引起的。

　　(1)颅内肿瘤

　　听神经瘤最常见，双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等。

　　(2)椎管内肿瘤

　　脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症。

　　(3)周围神经肿瘤

　　周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。

　　3.眼部症状

　　上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸;视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。

　　4.常见的先天性骨发育异常

　　包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见;肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。

　　神经纤维瘤的治疗

　　患上神经纤维瘤的时候应该怎么治疗呢?治疗神经纤维瘤的方法又有哪些呢?今天小编就来为大家一一介绍一下。

　　一、对策

　　(一)治疗原则

　　争取手术完整切除肿瘤。

　　甲状腺功能减退是一种导致人体道谢降低的疾病，对人的伤害非常大。那么你知道甲状腺功能减退的原因是什么吗，甲状腺功能减退症状有哪些呢，甲状腺功能减退该怎样治疗呢，在饮食方面又该注意哪些呢，下面我们就一起来了解一下吧。

　　甲状腺功能减退(简称甲减)，是由于甲状腺激素合成及分泌减少，或其生理效应不足所致机体代谢降低的一种疾病。按其病因分为原发性甲减，继发性甲减及周围性甲减三类。病因较复杂，以原发性者多见，其次为垂体性者，其他均属少见。

　　临床表现

　　1.面色苍白

　　眼睑和颊部虚肿，表情淡漠，痴呆，全身皮肤乾燥、增厚、粗糙多脱屑，非凹陷性水肿，毛发脱落，手脚掌呈萎黄色，体重增加，少数病人指甲厚而脆裂。

　　2.神经精神系统

　　记忆力减退，智力低下，嗜睡，反应迟钝，多虑，头晕，头痛，耳鸣，耳聋，眼球震颤，共济失调，腱反射迟钝，跟腱反射松弛期时间延长，重者可出现痴呆，木僵，甚至昏睡。

　　3.心血管系统

　　心动过缓，心输出量减少，血压低，心音低钝，心脏扩大，可并发冠心病，但一般不发生心绞痛与心衰，有时可伴有心包积液和胸腔积液。重症者发生黏液性水肿性心肌病。

　　4.消化系统

　　厌食、腹胀、便秘。重者可出现麻痹性肠梗阻。胆囊收缩减弱而胀大，半数病人有胃酸缺乏，导致恶性贫血与缺铁性贫血。

　　5.运动系统

　　肌肉软弱无力、疼痛、强直，可伴有关节病变如慢性关节炎。

　　6.内分泌系统

　　女性月经过多，久病闭经，不育症;男性萎缩，欲望减退。少数病人出现泌乳，继发性垂体增大。

　　7.甲减危象

　　病情严重时，由于受寒冷、感染、手术、麻醉或镇静剂应用不当等应激可诱发黏液性水肿昏迷或称“甲减危象”。表现为低体温(T〈35℃)，呼吸减慢，心动过缓，血压下降，四肢肌力松弛，反射减弱或消失，甚至发生昏迷，休克，心肾功能衰竭。

　　8.呆小病

　　表情呆滞，发音低哑，颜面苍白，眶周浮肿，两眼距增宽，鼻梁扁塌，唇厚流涎，舌大外伸四肢粗短、鸭步。

　　9.幼年型甲减

　　身材矮小，智慧低下，性发育延迟。

　　检查

　　1.甲状腺功能检查

　　血清TT4、TT3、FT4、FT3低于正常值。

　　2.血清TSH值

　　(1)原发性甲减症

　　TSH明显升高同时伴游离T4下降。亚临床型甲减症血清TT4、TT3值可正常，而血清TSH轻度升高，血清TSH水平在TRH兴奋剂试验后，反应比正常人高。

　　(2)垂体性甲减症

　　血清TSH水平低或正常或高于正常，对TRH兴奋试验无反应。应用TSH后，血清TT4水平升高。

　　(二)术前准备

　　常规术前准备;术前应克分估计术中出血量，备血应充足。

　　(三)治疗方案

　　手术方式应根据肿瘤的部位、大小而定。侵及重要器官的肿瘤或病变范围较大，难以彻底切除时，可选择部分切除，以矫形为主要目的。对于病变范围小而局限的神经纤维瘤，则应完整切除。由于肿瘤组织内血供丰富，术中止血一定要彻底。必要时术前应行选择性动脉栓塞术，以减少术中出血。

　　二、术后观察及处理

　　(一)一般处理

　　1.常规的麻醉苏醒期护理。

　　2.颌面部巨大的神经纤维瘤患者，术中应行预防性气管切开，术后应常加强气道护理，防治呼吸道感染。术后3～5天，可考虑拔管，拔管前应堵管24小时，无呼吸困难后方可拔除。

　　3.局都放置负压引流并密切观察引流物颜色与引流量，根据引流量的变化决定拔引流管的时机，通常为术后1～3天、24小时引流量少于20ml后可拔管。

　　4.合理应用抗生素预防感染，合理使用止血药，防止术后出血。

　　5.密切观察患者术后血象、生化指标的变化，注意维持水电解质的平衡。

　　6.术后常规使用神经营养药物，使用糖皮质激素以减轻术后组织肿胀。

　　7.巨大的神经纤维瘤患者，行血管化组织瓣修复者应按皮瓣修复常规抗凝、抗血栓、抗血管痉挛治疗。注意观察组织瓣的血运情况。

　　神经纤维瘤预防

　　1、神经纤维瘤是常染色体显性疾病，其子女是50%可能发病，故应考虑绝育。

　　2、有家族遗传病史的人们应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。要及时去有条件的医院诊治。

　　3、出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压等，需要手术时，必须和医生合作。

　　4、进行遗传咨询，预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。

　　结语：以上就是小编为大家介绍的有关于神经纤维瘤的一些早期症状以及如何治疗神经纤维瘤的一些方法。相信大家看完之后对此也是有所了解了。因此，患上神经纤维瘤的时候一定要及时治疗，这样才能防止病情的恶化，不是吗?