白塞病其实就是贝赫切特综合征,它不固定,因为随时可以侵害到你的各个器官。所以了解了这些之后,你们是不是觉得白塞病治疗方法重要多了。想知道白塞病的症状以及白塞病如何治疗吗?那就一起来看看吧。
白塞病虽然危险性比较大,但也不是没有办法治疗,所以大家不要惊慌,继续往下看就可以。
白塞病治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础。
预后
不同表现的贝赫切特综合征患者预后不同,多数患者病情长期处于缓解复发交替的状态,部分患者经有效治疗后能达痊愈。仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好,表现为系统受累者,如眼部、神经系统和肠道受累,不治疗则预后不好,严重者导致失明、肠穿孔或死亡,所以需积极治疗,并且治疗越早、效果越好。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。
目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏。
白塞病的临床表现
1.好发人群
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。
另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。
还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
三尖瓣闭锁是非常常见的心脏疾病,大家对于三尖瓣闭锁了解多少呢?大家知道三尖瓣闭锁症状是什么吗?三尖瓣闭锁的检查方法有哪些呢?三尖瓣闭锁的预防方法有哪些呢?下面小编就给大家介绍三尖瓣闭锁的相关内容,一起看看吧。
三尖瓣闭锁症状
1.主要症状
(1)紫绀
三尖瓣闭锁一个比较经典的症状就是紫绀了,三尖瓣闭锁是早期出现紫绀的先心病之一,50%患儿出生后即表现有紫绀。由于右房的血液只能通过房间交通至左房,从而左房就成为体、肺循环静脉血液混合的心腔,所以全部病人均有不同程度的动脉血氧饱和度下降,其降低程度取决于肺血流阻塞的程度。
在肺部血流减少的病,如Ⅰa、Ⅰb、Ⅱa、Ⅱb与Ⅲa型,肺静脉回心血量减少,则动脉血氧饱和度明显降低,70%出现低氧血症,临床上有明显的紫绀;在肺部血流正常或增多的病例如Ⅰc、Ⅱc与Ⅲb型,肺静脉回心血量正常或增多,则动脉血氧饱和度仅正常稍低,临床上可无紫绀或轻度紫绀。
(2)重度紫绀发作
三尖瓣闭锁是一种先天性疾病,三尖瓣闭锁的婴儿在出生后的6个月内可以产生重度紫绀发作,其发生率为16%~45%,多由于室间隔缺损缩小,进行性加重的漏斗部狭窄和动脉导管逐渐闭合等。此时代表肺部血流已经减少至极限,急需手术治疗挽救生命,否则天亡。
(3)心力衰竭
大约有12%的三尖瓣闭锁病人,在还在婴儿时期就发生了右心衰竭的现象,主要由于房间隔缺损小限制右心房血液流入左心房,出现体循环静脉高压和右心衰症状。由于右心室发育不全,左心室承担两循环的动力血泵,在肺部血流减少的病例,左心室仅增加少量的容量超负荷,往往不出现心力衰竭。
但在肺部血流增多的病例如Ⅰc、Ⅱc与Ⅲb型,左心室常因为慢性容量超负荷,舒张末期容量增加和心肌收缩力减退,则产生继发性心肌肥厚,如有主动脉下狭窄、主动脉缩窄或主动脉弓离断,则出现气促、呼吸困难与反复呼吸道感染等心力衰竭表现;少数病例由于长时间的心室容量超负荷而产生二尖瓣关闭不全,亦加重了心脏负荷。
(4)其他
严重紫绀的婴儿可出现铁缺乏症,大的儿童由于红细胞增多症产生脑血栓形成与脑脓肿,其发生率为1.5%~5%。在肺部血流增多的病例尤其是Ⅲb型,可在l岁以内产生严重的肺动脉高压与阻塞性肺血管病变。7%的患儿由于右房长期容量超负荷可出现房性心律失常或房颤,一旦出现心律失常,心力衰竭将加重。
2.体征
生长发育较差,皮肤黏膜出现不同程度的发绀,杵状指(趾)。大多数病例有响亮、粗糙的喷射性收缩期杂音,以胸骨左缘下部最响。由于通过二尖瓣口的血流量大,心尖区可闻及舒张中期隆隆样杂音。
肺动脉狭窄患者肺动脉第二心音减弱为单一心音,当无肺动脉狭窄,肺血多时肺动脉第二心音亢进。伴有肺动脉闭锁的病例可闻及由动脉导管产生的连续性杂音。出现心力衰竭时,可伴颈静脉怒张、肝脾大及浮肿。
诊断检查
(一)病史采集要点
1.询问患儿母亲在妊娠早期有无服用药物,有报告显示母亲服用酞胺哌啶酮可导致胎儿患三尖瓣闭锁。
2.询问患儿母亲妊娠期有无患毒血症和胎儿羊水过多。
(二)体格检查要点
患儿生长发育缓慢与发育差,有紫绀和杵状指(趾)以及左侧心前区膨出,部分患儿有左右心衰的体征;听诊时全部病例第一心音均为单音亢进,在合并肺动脉狭窄、肺动脉闭锁与大动脉转位的病例,肺动脉瓣区第二心音亦呈单音亢进。
绝大多数病例在胸骨左下缘可闻及3~4/6收缩期杂音,少数伴有心尖区舒张期隆隆样杂音.前者为左室血流通过小室间隔缺损和(或)狭窄的漏斗腔产生的杂音,后者为体、肺循环静脉血汇入左房后,大量血液通过二尖瓣形成功能性二尖瓣狭窄的杂音。
杂音减弱或消失代表室间隔缺损缩小和漏斗部狭窄加重,在合并肺动脉闭锁的病例,可以听到动脉导管未闭的连续性机械样杂音或者两侧或一侧背部因侧支循环血管产生的较大范围的连续性杂音。
(三)辅助检查
1.X线检查
心影通常增大,与肺血流量有关。绝大多数肺血流量减少,肺血管影减少。由于心影右缘平直,肺动脉段凹陷,左心室增大使心影呈“方形”;伴有大动脉转位者,肺血流量增加,肺血管影增多,心影可增大明显。3%~8%病例合并有右位主动脉弓。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
白塞病的鉴别诊断
1.其他原因导致的口腔溃疡
一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡,如口腔感染、维生素缺乏等,需与仅表现为口腔溃疡的早期贝赫切特综合征进行鉴别。
2.其他原因导致的虹膜炎
如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等,需与仅表现为虹膜炎的贝赫切特综合征进行鉴别。
3.脊柱关节炎
脊柱关节炎常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛,伴活动受限,可伴虹膜炎或结节红斑,需与以关节炎为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
4.其他原因导致的消化道溃疡
如肠道结核感染、溃疡性结肠炎、克隆病、肠道淋巴瘤等,需要与以肠道症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
5.系统性红斑狼疮
本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等等,需要与出现多个器官受累的贝赫切特综合征进行鉴别。
6.动脉炎
常出现大动脉受累,需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
检查
检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等,血沉、C反应蛋白等炎症指标,结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其他辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部磁共振、关节B超等。
结语:以上就是三九养生为您介绍的白塞病治疗,你们都了解了吧。这对于不明白什么是白塞病的人来说,真的是太好了。看了上面说的白塞病的症状以及白塞病如何治疗,感兴趣的还可以去了解更多详情。