特纳综合症 特纳综合症的症状与治疗

　　特纳综合症，可能很多人都是不知道的，其实特纳综合症一般是指先天性卵巢发育不全。那患上特纳综合症的时候有什么症状呢?特纳综合症应该怎么治疗呢?今天小编就来为大家一一解答一下。感兴趣的朋友不妨就来看一下吧。

　　特纳综合症症状

　　患上特纳综合症的患者会在面容以及骨骼等部位出现一些症状。其具体的症状有哪些呢?下面我们就一起来看一下。

　　1、特殊面容

　　面部多黑痣、内眦赘皮、眼距过宽、颈蹼、后发际低，偶有上眼睑下垂，有时耳轮突出，腭弓高尖，易反复发作中耳炎，导致听力下降、传导性耳聋。

　　2、骨骼改变

　　生长迟缓，表现为不同程度的身材矮小发生率100%，成年终身高一般为135-140cm。

　　典型的体征包括颈短、盾状胸、肘外翻、膝外翻、第4及5掌跖骨短、通贯掌、大手大脚相对身材;脊柱可有后凸或侧弯畸形;骨盆呈男性型，耻骨弓狭窄，坐骨切迹变小。青春期后易出现骨质疏松。

　　3、不发育及不孕

　　患上特纳综合症的患者则会出现无自主青春发育的症状，如为进入青春期即开始乳房发育或者月经来潮等。

　　4、其他

　　常伴有桥本甲状腺炎，甲状腺功能减退症，糖耐量减低等内分泌代谢异常表现。

　　Turner综合征患者主动脉狭窄或关闭不全、室间隔缺损、瓣膜病变等先天性心脏病较常见，导致死亡风险增加。部分病人可有先天肾脏畸形如马蹄肾等。婴儿期可见手和足背淋巴水肿。

　　特纳综合症检查

　　患上特纳综合症的时候，我们是要到医院进行检查的。那特纳综合症如何检查呢?检查方法有哪些呢?

　　1.实验室检查

　　激素水平检测、染色体检查、骨密度检查。

　　2.其他辅助检查

　　阴道镜检查、腹腔镜检查。

　　特纳综合症治疗

　　1、心理咨询

　　特纳综合征患者常有自卑、害羞、焦虑等心理表现，故常选择逃避生活、不结婚。

　　这是由于患者本身对此种疾病认识不多，不知道如何面对所致。因此，应注意加强对患者及家长相关知识教育，鼓励和支持患者参与社会活动。

　　家长和社会应给予患者更多关心，结合患者自身特长进行培养、教育和开发，最大限度地发掘其潜能，使患者能轻松地融入社会。

　　2、身材矮小的治疗

　　大量研究表明注射生长激素GH可显著改善Turner综合征患者的终身高。尽早治疗，可使患者终身高接近或达到正常。

　　目前推荐特纳综合征患者生长激素使用剂量为0.375mg/kg.w，建议每晚睡前皮下注射，每3-6个月随诊1次，根据IGF-1水平目标是达到同年龄同性别人群IGF-1水平的上限调整用药剂量，骨龄大的患者所需剂量相对越大。

　　建议一旦发现患者生长减慢，及早开始生长激素治疗;当患者达到了满意的身高或继续生长潜力不大时骨龄大于等于14岁，且生长速度小于2cm/y，可考虑停药。对于生长激素长期治疗的风险，仍有待进一步观察研究。

　　胆囊切除术后综合征是由于胆囊切除之后出现的病症，对患者的生活会有很大的影响。那么你知道胆囊切除术后综合征有哪些症状吗，胆囊切除术后综合征的治疗方法有哪些呢，怎样能预防胆囊切除术后综合征呢，下面我们就一起来看看吧。

　　胆囊切除术后综合征也称胆囊摘除后遗症、再发性胆道综合征。一般认为胆囊切除后有不到三分之一的病人可出现一过性症状，可很快消失，不到10%的病人可因症状持续而需要积极治疗。

　　病因

　　1.术中对胆管的损伤

　　胆囊和肝外胆管有较大的解剖学变异，或术者经验不足，在术中损伤肝外胆管，导致术后的胆管狭窄，少数继发于术后的胆管周围感染而造成胆管的损害或闭塞性胆管炎。

　　2.Oddi括约肌狭窄和缩窄性Vater乳头炎术后

　　造成这些病理变化可能与合并胆总管结石，特别是泥沙样胆红素结石或局部的慢性炎症水肿有关。

　　3.术后胆盐代谢异常和植物神经功能紊乱

　　Oddi括约肌紧张度和胆总管的压力，影响胆汁的排泄，对本病的发生可能起一定作用。

　　临床表现

　　在胆囊切除术后数周或数月，出现有上腹部或右季肋部疼痛不适，常呈隐痛或钝痛，有压迫感，重者可因胆道感染向上扩散，出现寒战高热，黄疸。其性质不同于术前的胆绞痛，可伴有食欲不振，恶心、腹胀等，偶有胆管痉挛而呈绞痛发作。与进食，尤其高脂饮食有关。

　　诊断

　　根据病史(胆囊、胆管或胃、十二指肠手术史)，术后发热、腹痛和黄疸，辅以B型超声、CT、内镜、胆道造影、ERCP或PTC、细针穿针(FNPTC),即应考虑到术后胆管结石、胆管狭窄可能。对疑有Oddi括约肌狭窄或功能紊乱者可做吗啡-新斯的明激发试验。ERCP和FNPTC检查后仍有少数患者原因不明，诊断困难。

　　治疗

　　PCS的治疗目的是消除病因，控制感染，胆道引流通畅。单纯的“对症治疗”疗效不佳。因此，治疗前必须探讨病因，明确诊断。治疗方法分非手术与手术治疗。

　　(一)非手术疗法

　　1.适应证

　　①胆管结石直径<1cm，胆管下端又无狭窄者。

　　②胆道感染尚无明显胆管梗阻者。

　　③急性或慢性胆囊炎、胰腺炎。

　　④胆道蛔虫症。

　　⑤胆道功能紊乱。

　　⑥胆系外疾病如食管裂孔疝、消化性溃疡、慢性胰腺炎等。

　　3、青春期治疗

　　雌激素替代治疗可促使第二征出现及维持。目前证据表明，12岁开始雌激素治疗，不但可模拟正常的青春期，且可协同生长激素GH作用改善患者终身高。

　　临床上有多种雌激素剂型，其中口服剂型最常用，但透皮贴剂或注射剂型更接近生理。具体治疗方案为从小剂量开始即成人所需剂量的十分之一至八分之一，每2-4年逐渐增加剂量，以促进乳房和子宫良好发育。

　　建议患者在雌激素替代2年以上或由突发性出血出现后，再联合应用孕激素行人工周期。

　　4、不孕治疗

　　由于卵巢功能发育不全，仅有2-5%的Turner综合征患者可能自然妊娠。但随着辅助生殖技术，如卵细胞捐赠、试管婴儿、胚胎移植、单精子注射等的发展，Turner综合征患者妊娠率有所增加，且国外资料显示，妊娠期流产、胎儿畸形率并未显著增加。

　　但辅助生殖妊娠患者剖宫产率、妊娠期高血压、主动脉增宽、夹层或破裂的风险较自然妊娠者明显增加，且生育的胎儿可能出现染色体异常，故建议Turner综合征拟妊娠的患者，妊娠前要进行详细的产前咨询，并充分评估心血管风险，在内分泌科、心内科、妇产科等多科指导下再计划考虑施行妊娠。

　　5、甲状腺功能

　　20-30%患者伴有自身免疫性甲状腺疾病，故每年均需复查甲状腺功能，尤其在生长激素治疗或雌激素替代治疗过程中，更应密切监测甲状腺功能，必要时补充左甲状腺素治疗。

　　6、其他

　　30%患者存在先天肾脏结构异常，常易合并泌尿系感染，但一般不影响肾功能，建议随诊。注意骨密度变化，推荐青春期前患者每日元素钙的摄入量1000mg;11岁以后，每日元素钙的摄入量1200-1500mg。

　　特纳综合症饮食

　　一、二仙羊肉汤

　　仙茅、仙灵脾各12克，生姜15克，羊肉250克，盐、食油、味精各少许。将羊肉切片，放砂锅内加清水适量，再将用纱布包裹的仙茅、仙灵脾、生姜放入锅内，文火煮羊肉至熟烂，入佐料即成，食时去药包，食肉喝汤。这种卵巢保养食疗方法具有滋肾的功效。

　　二、参鱼瘦肉汤

　　鱼鳔、猪瘦肉各50克，枸杞子、太子参各20克，生地18克。将鱼鳔用清水泡软，切成小条状;猪瘦肉洗净，切丝;其余用料洗净。将全部用料放锅内，加清水适量，文火煮1―2小时，加食盐调味，喝汤吃鱼鳔、枸杞子及猪瘦肉，一天之内服完。具有滋阴降火功效，帮助女性保养卵巢。

　　结语：以上就是小编为大家介绍的有关于特纳综合症的一些症状以及治疗特纳综合症的一些方法。相信大家看完之后对此也是有所了解了。因此，当患上特纳综合症的时候，一定要及时进行治疗哦，这样才能早日恢复健康，不是吗?