肌营养不良症 肌营养不良的发病机制

　　肌营养不良是一种在生活中常见的免疫力疾病，它给患者的身体带来很大的危害，严重影响人们的正常生活，那么大家知道肌营养不良的早期症状是什么吗?肌营养不良怎么造成的呢?下面小编就为大家介绍一下什么是肌营养不良症吧。

　　肌营养不良的症状很多，而且表现的也很复杂，下面大家就一起来看看肌营养不良都有哪些症状吧。

　　肌营养不良症状的主要症状都有哪些

　　一、假肥大型肌营养不良症是肌营养不良的发病类型之一，主要是由遗传因素引起的，一般多在婴幼儿时期发生。当出现这种类型的肌营养不良症明显的表现在下肢，如不能走平稳的步伐，走路也会很慢，总是会容易摔倒，而且走路的形状成“鸭步”。当蹲下的时候，只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿，然后逐步挺起身子。由于骨盆带的肌肉受累太大，就会逐渐出现肌肉萎缩，无力等现象。这种类型的肌营养不良症会在10岁的时候出现坐立不起的症状，同时丧失了行走了能力。

　　二、肌营养不良的发病类型有很多，远端型肌营养不良症属于其中一种。该类型的肌营养不良发病年龄不一，会在幼儿时期到中年后期都会发病。它的病情进展很慢，不会给人造成死亡。

　　三、面一肩一肱型也是肌营养不良症，是常见的病发类型，主要与面肌有关。该类型的肌营养不良是由面肌受累引起的，它的主要症状是睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容等。慢慢就会延伸到颈肌、肩肌的萎缩和无力。但是它的病情严重程度不一。

　　四、眼肌型肌营养不良症，该类型的肌营养不良发病比较少见，主要表现为眼睑下垂和眼外肌的麻痹。他会造成视网膜受损，智能低下等现象。

　　五、肢带型肌营养不良症，其病情复杂，多在青少年时期出现骨盆带肌的无力、萎缩等症状，但是这种进展比较缓慢，除了不能行走，肌肉萎缩的现象，会不出现智能障碍和不会造成死亡。

　　肌营养不良症的病因和发病机制

　　1.血管源性学况

　　认为肌肉供皿不良引起肌肉变性。

　　2.神经源性学说

　　神经学科认为脊髓前角神经营养物质不能到达肌肉所致肌肉变性，不同学说的想法都是不一样的。

　　3.肌纤维再生错乱学说

　　认为肌纤维再生异常致肌肉变性。

　　甲胎蛋白是什么呢，在我们生活中，想必大家对于甲胎蛋白还是有所了解的，那么大家知道甲胎蛋白是什么意思吗，甲胎蛋白正常值是多少呢，甲胎蛋白定量是怎么样的呢，下面就让我们一起了解一下吧。

　　甲胎蛋白(AFP)是一种糖蛋白，在正常情况下，主要从胚胎肝细胞蛋白，胎儿出生后约两周的血液中的甲胎蛋白消失，所以正常人血清中甲胎蛋白的含量不到20微克/升。

　　形成过程

　　甲胎蛋白主要在胎儿肝中合成，分子量6.9万，在胎儿13周AFP占血浆蛋白总量的1/3。在妊娠30周达最高峰，以后逐渐下降，出生时血浆中浓度为高峰期的1%左右，约40mg/L，在周岁时接近成人水平(低于30μg/L)。

　　甲胎蛋白在产妇羊水或母体血浆中AFP可用于胎儿产前监测。如在神经管缺损、脊柱裂、无脑儿等时，AFP可由开放的神经管进入羊水而导致其在羊水中含量显著升高。胎儿在宫腔内死亡、畸胎瘤等先天缺陷亦可有羊水中AFP增高。AFP可经羊水部分进入母体血循环。在85%脊柱裂及无脑儿的母体，血浆AFP在妊娠16-18周可见升高而有诊断价值百科，但必须与临床经验结合，以免出现假阳性的错误。

　　在成人中，可以增加患者血清中的肝细胞癌患者80%左右，在生殖细胞瘤中，法新社阳性率为50%。如胰腺癌或肺癌和肝硬化患者的管瘤也明显增加。

　　但当肝细胞发生癌变时，却又恢复了产生这种蛋白质的功能，而且随着病情恶化它在血清中的含量会急剧增加，甲胎蛋白就成了诊断原发性肝癌的一个特异性临床指标。

　　过去一直认为是诊断原发性肝癌的特异性肿瘤标志物，具有确立诊断、早期诊断、鉴别诊断的作用。大量的临床却发现，部分肝硬化病人会长期出现AFP达到上千，但多年都没有肝癌的迹象;同时发现约20%的晚期肝癌病人，直至病故前，AFP仍不超过10。

　　阳性原因

　　甲胎蛋白是肝癌的特异性标志，但血清甲胎蛋白阳性未必都是肝癌。什么情况甲胎蛋白会出现阳性呢?

　　由新生未成熟肝细胞甲胎蛋白的分泌，无胎肝细胞(分化)、甲胎蛋白分泌量大，所以AFP阳性的孕妇会。肝癌是尚未分化的肝细胞，能大量分泌甲胎蛋白。

　　孕妇在分娩1年后体内的甲胎蛋白就会恢复正常，正常值为每升血内甲胎蛋白含量不超过20微克，如果甲胎蛋白升高到每升血400微克以上，那么患肝癌的机率就很大了，这时还要进行超声波检查，因为有30%~40%肝癌患者的甲胎蛋白不会升高，所以需要进行综合检查。

　　双胎孕期甲胎蛋白值比单胎高一些，所测350ng/ml在正常范围，高于正常值三倍以上才有临床意义。单胎妊娠有参考值：孕21周均值82.3，3倍值246.9，双胎应大于493以上才有意义。用测甲胎蛋白值来筛查神经管畸形，孕21周以后一般不做这项检查。可用B超监测神经管畸形的。

　　建议

　　检测甲胎蛋白

　　检测甲胎蛋白的方法有好几种，放射免疫法测得的甲胎蛋白大于500微克/升、且持续4周者，或甲胎蛋白在200～500微克/升、持续8周者，在排除其它引起甲胎蛋白增高的因素如急、慢性肝炎、肝炎后肝硬化、胚胎瘤、消化道癌症后，需再结合定位检查，如B超、CT、磁共振(MRI)和肝血管造影等即可作出诊断。不过，正常怀孕的妇女、少数肝炎和肝硬化、生殖腺恶性肿瘤等情况下甲胎蛋白也会升高，但升高的幅度不如肝癌那样高。

　　肝硬化病人血清甲胎蛋白浓度多在25～200微克/升之间，一般在2个月内随病情的好转而下降，多数不会超过2个月;同时伴有转氨酶升高，当转氨酶下降后甲胎蛋白也随之下降，血清甲胎蛋白浓度常与转氨酶呈平行关系。如果甲胎蛋白浓度在500微克/升以上，虽有转氨酶升高，但肝癌的可能性大，转氨酶下降或稳定，而甲胎蛋白上升，也应高度怀疑肝癌。

　　近年来提出的肌细脑膜学说得到普遍认可，随着分子遗传学的发展及临床应用经证实PMD与遗传有关。研究发现，相同基因位点突变可引起不同的临床表型，而不问的基因型又可引起相似的临床表型。

　　在同一基因伙点可出现多种致病突变，同时又可存在多种非致病的中性突变;致病突变覆盖了所有的突变类型，包括基因缺失、插入、重复、错义突变、移码突变等，其直接结果是导致肌膜结构蛋白的异常，或肌特异性钙激活中性蛋白霉的缺陷，或细胞膜板层蛋白的缺如，从而引起继发性肌损害。

　　肌营养不良症治疗方法都有什么

　　1、物理治疗及按摩

　　适当合理的物理治疗及按摩可以改善肌营养不良患者局部的血液循环 ，来防止关节挛缩。

　　2、外科治疗

　　患者早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术 ，设法延长其肢体活动时间。

　　3、康复治疗

　　治疗期间，忌烟酒，忌食辛辣、过咸食物，多食含钙锌较多的食物，外加适当锻炼，家属要配合一定量按摩。

　　进行性肌营养不良症是怎么预防的

　　1、对于进行性肌营养不良患者而言，饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时，应适当控制体重。

　　2、预防进行性肌营养不良的发生，应保持环境清洁安静，注意防潮和防寒，积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。

　　3、坚持体育锻炼，自我按摩以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。这是预防进行性肌营养不良的最有效的方法。

　　4、积极与进行性肌营养不良这类疾病作斗争，坚持适当的娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。

　　结语：以上就是为大家介绍肌营养不良症的全部内容，相信大家在看完全文之后，已经了解了肌营养不良的症状和发病原因都有哪些了吧，肌营养不良症应该及早发现及早治疗，避免给身体带来更大的伤害。