胡桃夹综合症 胡桃夹综合症应该如何治疗

　　说到胡桃夹综合症，相信很多人都不知道什么是胡桃夹综合症，其实胡桃夹综合症又称之为上肾静脉受压，是常见的一种临床病症。那患上胡桃夹综合症的时候应该怎么治疗呢?今天小编就来为大家介绍一下。想知道的朋友不妨就来看一下吧。

　　胡桃夹综合症症状

　　患上胡桃夹综合症的患者则会出现血尿以及蛋白尿的情况，并且没有症状的血尿更容易被发现。

　　血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿，还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加重。

　　另外男性还能发生精索静脉曲张，出现左侧睾丸痛。女性主要表现为左下腹疼痛。此外有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等。

　　胡桃夹综合症检查

　　相信大家都知道，患上疾病的时候都要到医院进行检查的。那患上胡桃夹综合症的时候怎么检查呢?

　　(1)膀胱镜检查

　　确定血尿来源于左侧输尿管开口。

　　(2)逆行肾盂造影

　　注入少量造影剂即可立即显示造影剂进入肾周围微小静脉，提示肾盂一静脉间存在分流。

　　(3)选择性左肾静脉造影

　　同时测压，典型者可见肾静脉跨过肠系膜上动脉附近出现造影剂充盈中断。此病的病理性压力变化范围为1.18～1.37kPa(8.3～10.2mmHg)。

　　(4)CT或MRI

　　可见左肾静脉远心端扩张，腹主动脉与肠系膜上动脉之间的左肾静脉突然变细并倾斜成角，造影剂呈小片状浓缩聚集于左肾窦和下极区域，B超可见左肾静脉远心端扩张，提示胡桃夹现象。

　　胡桃夹综合症诊断

　　胡桃夹综合征的诊断是排除性诊断，即典型的临床症状和辅助检查能够证明存在“胡桃夹”结构，同时排除其他可能引起临床症状的病因(如肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病等)。

　　目前较为公认的诊断指标为

　　1.尿红细胞形态为非肾小球源性(即尿中红细胞形态正常比例>90%)。

　　2.尿中钙排泄量比正常(Ca/Cr(钙/肌酐)<0.20)。

　　3.膀胱镜检查为左侧输尿管喷血(肉眼血尿发作时)。

　　4.肾活检正常或轻微病变。

　　5.腹部B超、CT和MRI表现为左肾静脉受压、扩张。

　　6.下腔静脉和左肾静脉测压证实左肾回流障碍，左肾静脉压与下腔静脉压力差在4mmHg以上(也有报道压力差为5mmHg)。

　　7.排除其他可能引起血尿的病因。

　　本病诊断的“金标准”是左肾静脉造影，测量其远端与下腔静脉的压力差>0.49kpa以上，即可确诊。但血管造影是有创检查，相比之下B超检查方便易行，应作为最常用的检查手段。多普勒B超检查在仰卧位、直立位、左侧卧位、右侧卧位时受压的左肾静脉内径扩张3倍以上即可确诊。

　　胡桃夹综合症治疗

　　患上胡桃夹综合症的时候应该怎么治疗呢?其实治疗胡桃夹综合症的方法一般有保守治疗以及手术治疗。

　　什么是21三体综合症呢，这是一种基因缺陷疾病，那么大家知道21三体综合症是怎么回事吗，21三体综合症的原因是什么呢，21三体综合症风险值是什么呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

　　21三体综合征，又称为“先天愚型”或“唐氏综合征、21三体综合征与智力低于正常儿童，通常智商只有40%至60%，但性格温柔。患有这种疾病的儿童生长发育迟缓，肌肉紧张，使他们学习坐和行走比正常儿童。

　　典型的21—三体综合征绝大部分是新生的，与父母的染色体核型无关，它是胚胎发育时减数分裂而不分离的结果，与卵子的老化关系很大。妇女年龄越大、卵子越老化、越不易分离，结果使应有23对46条染色体的后代变成47条，造成了21—三体综合征。

　　也有很少部分与遗传因素有关，故对已生有一个患儿的双亲，应作染色体检查，以排除遗传因素，做为下次妊娠的参考。发病因素还与孕期使用化学药物堕胎、放射线照射、自身免疫性疾病及病毒感染如传染性肝炎有关。故应及早预防为主。

　　目前可通过母血甲胎蛋白监测样品，自由女性的酒精和绒毛膜激素水平;结合孕妇年龄、孕周，如果异常计算唐氏综合征的胎儿，怀孕的风险，也应进行羊膜腔穿刺术。

　　事实上，羊水穿刺抽取胎儿标本的技术已经十分成熟，成功率极高，并发症极低，奉劝适合检测的有指征的孕妇，都应勇敢地接受产前诊断，才能保障她们生个健康活泼、聪明伶俐的壮健宝宝。

　　21三体综合症是生殖细胞在减数分裂的过程中，由于某些因素的影响发生不分离所致。

　　主要因素有

　　1、母亲妊娠时年龄过大孕母年龄越大，子代发生染色体病的可能性越大，可能与母亲卵子老化有关。另外，有资料表明，父亲年龄也与本病发病有关，当父亲年龄超过39岁时，出生患儿的风险增高。

　　2、辐射人体染色体对辐射十分敏感，孕妇暴露于辐射，染色体畸变的发生风险增高。

　　3、病毒感染传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎、风疹、肝炎病毒等都可以引起染色体断裂，造成胎儿染色体畸变。

　　4、化学因素许多化学药物、抗代谢药物和毒物都能导致染色体畸变。

　　5、遗传因素、自身免疫性疾病对其发生也有影响。遗传因素染色体异常的父母可能遗传给下一代。

　　俗话说，“不怕一万就怕万一”，“百密必有一疏”，就算是在产前做了所有该做的，也未必可以保证宝宝100%的不会患上21三体综合症。

　　专家提醒：21三体综合症目前尚无有效治疗方法。过去曾试用过碘剂、甲状腺素、胸腺提取物等，目前证明并无明显效果。教育和训练是最基本的治疗，通过训练，可以使患者能够达到逐步生活自理，从事简单劳动，增强体力，促进健康，延长生命。

　　对患儿应提供综合的医疗和社会服务，以及针对个体的特殊生活和工作技能培训。注意预防和积极治疗感染。如伴有其他畸形，可手术矫正。

　　对于大部分儿童、少年患者，在临床上虽有反复发作的镜下血尿或间断性、短时无痛肉眼血尿，但无贫血、腰痛者，临床上可以观察随访，一方面可以等待侧支循环建立。

　　另一方面肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解左肾静脉压迫程度。

　　对于确诊为单纯胡桃夹综合征的患者，表现为无症状血尿及直立性蛋白尿者可保守治疗而暂无须特殊治疗。

　　某些诱因(如剧烈运动、感冒)可诱发血尿或使血尿反复发作，嘱患者避免剧烈运动及预防感冒。

　　但对于反复血尿的患者，出现贫血、严重精索静脉曲张或腰痛者，患者不能忍受的，特别是成年患者，保守治疗效果一般，此时常采用外科手术治疗。

　　也有用1%硝酸银溶液经输尿管导管灌注肾盂的报道，每周两次，灌注时应根据肾盂容量和患者的耐受力调整灌注的速度和剂量。

　　1.手术适应证

　　(1)经2年以上观察或内科对症治疗症状无缓解或加重者。

　　(2)出现并发症者，如腰酸、头晕、乏力。

　　(3)有肾功能损害者。

　　2.手术方式

　　手术治疗的目的为解除左肾静脉压迫，使流出肾的静脉血流通畅无阻。可选择的方式有：

　　(1)左肾静脉下移-下腔静脉端侧吻合术。

　　(2)自体肾移植。

　　(3)肠系膜上动脉切断再植术。

　　(4)介入治疗(左肾静脉扩张、支架置入术)。

　　(5)左生殖静脉腔静脉吻合术。

　　(6)左生殖静脉髂外静脉吻合术(分流术)。

　　(7)左肾静脉下腔静脉自体大隐静脉旁路术。

　　结语：相信大家看完以上内容之后也是知道了什么是胡桃夹综合症了，也知道了怎么治疗胡桃夹综合症了。因此，当患上胡桃夹综合症的时候，想要早日康复的话，则一定要及时进行治疗哦。不过在治疗的时候，要注意手术的适应证哦。