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地中海贫血基因治疗

2018-04-12 15:45:38  阅读:5768+ 来源:本站原创 作者:李若彤

地中海贫血,是一种比较常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病,作为一种遗传病,地中海贫血对新生患儿的致死率甚高,那么对于地中海贫血的治疗又应该怎样做呢?下面妈网百科为你整理了一些治疗地中海贫血的方法。

1、轻型的地中海贫血不需要特殊的治疗,但是在生活中需要注意饮食以及休息的健康。

2、红细胞输注

中间型和重型的的患者目前使用较多的方法还是输血和去铁治疗。少量输注红细胞法仅适用于中间型α和β地贫,不建议用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。具体的方法为:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3、脾切除

脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效相对较好,对重型β地贫效果则有点差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

4、造血干细胞移植

造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

地中海贫血基因致死率很高,特别是双方父母都是地中海贫血基因的携带者的话,患儿患病的几率大大提高,甚至是早年夭折,所以妈网百科提醒大家,在婚前孕前一定要做好=身体检查,尽量降低宝宝患病的几率。

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